2012年7月2日星期一（MedPage Today） - 即使接近使用皮质类固醇激素，青少年型系统性红斑狼疮（SLE）也可以迅速发生主要器官受累，英国国民随访仅4.5年后，91％的年轻狼疮患者已有血液学表现，82％患有肌肉骨骼受累，80％患有肾脏疾病，26％患有神经系统异常，致利物浦大学的Michael W. Beresford，MBChB博士及其同事
尽管可能出现严重的长期不良反应，但总共93％的患者接受了口服泼尼松治疗。替代疗法以缓解疼痛“研究人员在7月份发表的
关节炎和风湿病
中写道， 近年来，少年SLE的总体预后有所改善，10年生存率目前已达到90％，但与成人发病的狼疮相比，对疾病表现及其治疗的了解要少得多。 为了更全面地表征这些问题，Beresford及其同事分析了一个合作网络的数据，该网络已招募患有该病的儿童来自英国各地。
研究纳入的198名儿童中，85％为女性，发病年龄中位数为12.6岁。
其中一半以上是白人，标准化发病率为每十万人中有0.1人，而黑人和亚洲人的发病率为每100,000人中有2人和2.5人。
显着38％的儿童有自身免疫性疾病家族史，其中类风湿性关节炎占16％根据研究人员的数据，5％的患有狼疮，13％的患有甲状腺疾病，这表明其具有强烈的遗传影响
。其中73％的患者出现淋巴细胞减少症，32％患有白细胞减少症，27％患有溶血性贫血症，血小板减少症占20％
总共69％的患者也有抗双链DNA抗体，36％患有抗磷脂抗体
为评估疾病活动，研究人员使用英国岛狼疮评估小组该指数在2004年被修改，他们发现它比美国风湿病学会标准更敏感。
例如，ACR标准仅在10％的队列中发现了神经系统受累，而pBILAG-2004确定为26％ 。
疾病活动确实对治疗有反应，平均评分从8.5下降到2，但在不到5年的时间内，疾病已经开始累积。
包括精神病，癫痫发作和脑血管意外在内的神经系统损害
肾损害发生率为4％，其中包括1例终末期肾功能衰竭， 3％，肌肉骨骼改变6％。
患有10％患者的严重瘢痕性脱发也带来了特殊问题，“并且可能对已经适应服药，就诊，试图获益的患者产生破坏性影响同行接受，并试图获得学历，“研究人员写道，”他们在这个年轻队列中发现的与成人相比的重要差异在于，损伤主要是由疾病本身引起的，而在患有晚发性疾病的患者，损害往往与类固醇使用有关。
大约一半的患者被诊断为青少年，“青春期发育，青春期，教育的关键时期关注和情感成熟“，Beresford及其同事指出。
“这强调了对青少年SLE患者获得专业，多学科的儿科和青少年全面护理的重要性，”他们表示，“他们还强调需要快速诊断，由于典型的渐进性和非特异性发病，这可能具有挑战性他们指出，使用利妥昔单抗（Rituxan）虽然未在该人群中正式评估，但可能是减少类固醇药物的关键。
研究小组正在继续招募患有确切和可能的青少年SLE的患者，目标是进一步确定疾病特征并最终改善对这些易感患者的整体护理。
来源：患有狼疮的孩子需要更好的Tx
