关于Still氏病，幼年型关节炎和类风湿性关节炎的事实

与斯蒂尔病相似，系统性幼年特发性关节炎是一种炎症性关节炎病症.Rafal Rodzoch / Alamy

快讯

儿童也患有关节炎。有7种类型的幼年型（儿童期）特发性关节炎或JIA。

SJIA和Still氏病的症状包括关节疼痛和肿胀，肌肉疼痛和鲑鱼粉红色疹。

与其他类型的慢性关节炎不同，其中涉及适应性免疫系统，SJIA和斯蒂尔病是全身性的：它们影响整个身体。

全身性幼年特发性关节炎（SJIA）是七种类型的幼年（儿童）特发性关节炎之一，或JIA（特发性手段“未知来源“）。 SJIA有时可以称为儿科Still氏病，该病以19世纪末在儿童中首次报告的医生的名字命名。

SJIA约占JIA病例的10％，Jay Mehta博士，临床主任费城儿童医院儿科风湿病学和宾夕法尼亚大学佩雷​​尔曼医学院临床儿科助理教授。根据2015年人口普查数据估计，JIA是美国最常见的幼年型关节炎类型，其影响范围为1：1000到1：2500的儿童，或30,000到75,000名儿童。

当疾病在16岁后发展时，它被称为成人型Still病（AOSD）。纽约市纽约大学Langone医学中心风湿科临床副教授Brian Golden博士说：“美国成人中高达10％的类风湿性关节炎病例可能是AOSD。”

AOSD通常会触发年轻人成年人从16岁到35岁，但它可以在任何年龄发展。 “纽约布鲁克林纽约卫理公会医学和风湿病学副主任Petros Efthimiou博士说：”儿童和年轻人的免疫系统有一些共同之处，这可能是我们为什么在更年轻的成年人更常见到它的原因。和纽约市威尔康奈尔医学院的临床医学副教授

SJIA和AOSD的原因是什么？

这种疾病是由于先天性免疫系统过度活跃造成的，与大多数其他类型的慢性关节炎不同涉及适应性免疫系统。 （适应性免疫系统对特定物质产生特异性抗体，而先天系统则发出更普遍的反应）。 SJIA和AOSD是系统性的 - 意味着它们影响整个身体 - 也是特发性的，这意味着原因不明。虽然SJIA和AOSD是免疫系统疾病，但它们不被认为是自身免疫性疾病，大多数类型的类风湿性关节炎，狼疮或干燥综合征都不被认为是自身免疫性疾病;相反，它们被认为是自身炎症性疾病。

没有人确切知道为什么先天性免疫系统出错，尽管它可能是对感染的反应或具有遗传成分。 “但不是每个患有遗传标记的人都会得病，并不是每个人都有遗传标记，”梅塔博士说。症状包括：

• 每日高热102℉或更高，持续约4小时，通常在下午飙升，但可随时发生（对于SJIA诊断，发烧必须存在两周或更长时间）

• 鲑鱼粉红色的皮疹可以出现在任何地方，但通常会出现在四肢和躯干上，而且往往会伴随着发烧

• 任何关节疼痛和肿胀，经常在膝盖，脚踝，手腕（成人）和颈椎关节（儿童）

• 全身肌肉疼痛（肌痛）

• 淋巴结肿胀

关节疼痛和炎症可能在发热几周或几个月后才会发展，皮疹。 Efthimiou博士说，一旦疾病变得慢性，皮疹和发热可能不再存在，

Mehta说，在儿童中，大约三分之一的患有SJIA的患者会出现“一次性完成”情节：他们出现初始症状，得到确诊，开始服用镇静药物，最终可能会减少部分或全部药物。另外三分之一的SJIA将会出现发作期缓解，另外三分之一的炎症会持续发生。 Mehta说：“有些儿童会超过SJIA，但是我们没有很好的数据，因为他们转向成人风湿病学家，而且我们通常不知道结果，”Mehta说，“在约10％的SJIA病例中（以及更多很少在成年人中），可能发展出称为巨噬细胞活化综合征（MAS）的潜在致命并发症。在MAS中，存在压倒性的全身性炎症，可能影响任何器官，包括心脏和肺部。 MAS的体征包括无情的高热，淋巴结肿大，脾脏和肝脏肿大。早期治疗至关重要，因为该病导致8％的病例死亡。

在成人中，一些研究表明，约三分之一的AOSD患者会发作一次发烧，皮疹或关节疼痛症状（或两种或两种以上的组合），这是短暂的，不会再发生。在大约四分之一的患者中，这种疾病会周期性复发，且间隔时间要么相隔数年，要么相隔数月甚至数周。超过三分之一的患者会患有慢性疾病

诊断SJIA和AOSD

由于SJIA或AOSD没有严格的血液检查，医生必须根据症状诊断疾病，消除其他疾病，并通过评估某些生物标志物。可表明SJIA或AOSD的血液检测结果包括：

高铁蛋白水平（一种储存铁的蛋白质）

• 高白细胞计数（高计数可表示免疫紊乱或炎症）

• 高白细胞介素1水平（由免疫细胞产生的一种蛋白质，可表明炎症）

• 高红细胞沉降率

• 高C反应蛋白水平

• （请注意，SJIA中的类风湿性关节炎因子通常为阴性对于AOSD也可为阴性）

肌肉骨骼X线和超声也可用于评估诊断和缓解的关节损伤。

在医生考虑SJIA或AOSD之前，通常会排除某些情况。而且由于这种疾病与其他更常见的疾病有共同特点，因此可能会延误诊断和治疗。这与SJIA尤其有关，因为未经治疗的SJIA可能会损害肌肉骨骼的生长（就像JIA一样）。“儿科医生通常会尝试使用抗生素治疗他们认为是背对背的病毒感染，然后他们会将孩子转诊给肿瘤科医生，谁将排除癌症，有时进行骨髓活检，“梅塔说。通常情况下，直到孩子测试阴性的癌症，他们被转诊给风湿病学家，导致诊断延迟数周或数月。 Mehta说：“理想的情况下，儿科医生会将儿童转介给儿科风湿病专家。但该国只有约400名儿科风湿病学家，这使转诊过程变得困难。通常情况下，治疗成人的风湿病学家最终会诊断儿童SJIA。

对于成年人，医生可能首先考虑慢性感染或免疫系统癌症，如淋巴瘤。 Golden博士说，初级保健医生希望排除的其他疾病是肺结核和细菌性心内膜炎。一旦这些被消除，医生可能会将患者转介给风湿病学家，风湿病学家然后将考虑风湿病等疾病，例如AOSD。治疗AOSD和SJIA

AOSD的首个治疗过程通常是抗炎药物，包括非甾体类抗炎药（NSAIDS）和皮质类固醇，其次是生物制剂：通常注射或输注并阻断炎性细胞因子活性的药物。由于SJIA的药物比AOSD多，所以医生通常会使用一些与SJIA相同的药物治疗AOSD。

Golden说：“首先让患者服用非甾体抗炎药和类固醇以控制疾病，然后再使用其他药物如生物制剂，这样会产生很好的反应，并补充说有些患者可以完全停用药物。尽管一些研究表明，传统RA药物甲氨蝶呤（Rasuvo，Trexall）对SJIA和AOSD的疗效较差，但一些医生将其作为一种降低控制炎症所需的类固醇剂量的方法; Golden说，长期使用类固醇可能会增加骨质疏松症，白内障，体重增加，糖尿病，心血管风险等风险

AOSD和SJIA最大的研究领域是生物药物，包括药物如Kineret（anakinra），Actemra（tocilizumab）和Ilaris（canakinumab），它们阻断IL-1细胞因子和IL-6细胞因子，两者都被认为在疾病中起作用。但一些研究发现甲氨蝶呤对AOSD和SJIA的疗效不及其他RA患者。对于SJIA，患者通常开始接受NSAIDs治疗。一些轻度到中度症状的儿童单独使用这种治疗效果很好。由于担心儿童对其生长的影响，类固醇的使用更为谨慎，因此对于症状无法用NSAIDs控制的儿童来说，生物药物往往是下一步

。因为许多用于治疗SJIA，AOSD，和RA抑制免疫系统，必须仔细监测患者的感染。但大多数专家都认为，与药物副作用相关的风险远远小于不积极治疗疾病的风险。对于正在接受药物治疗的患者来说，结果是有希望的：“儿童的治疗效果往往很好，我们可以预防这种疾病的长期影响，”梅塔说，“除了药物治疗外，定期的体力活动 - 特别是对于仍在成长和发育中的儿童而言 - 是保持关节灵活性和肌肉强壮（这对于支持关节非常重要）和帮助减轻疼痛的关键。