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In有一天，科里克劳修斯从一个健康的大学生变成了被诊断为不是一种，而是两种疾病。 2010年，当他在密歇根州南部访问父母的避暑别墅时，Cory的父母注意到他的皮肤和眼睛有淡黄色。他到达后大约一个小时，他也出现了疼痛的腹部绞痛。
担心症状的综合症状，他的妈妈带他到医院检查，发现他患有胆结石。克劳修斯被迫接受手术，取出胆囊。医生认为胆结石造成了肝脏淤塞，引起黄疸。但他的肝脏酶仍保持高水平，即使从手术中恢复过来
“医生在医院花了10天的时间才发现我的肝酶升高，因为我患有原发性硬化性胆管炎，”克劳修斯说。 29生活在俄亥俄州的托莱多
原发性硬化性胆管炎（PSC）引起肝脏的胆管将胆汁和小肠中的消化液（胆汁）转运至胆管和炎症组织。这导致胆汁积聚在肝脏中，在那里它会损害肝细胞并引起疤痕（纤维化），损害肝脏正常功能的能力。“他们告诉我，这种疾病没有治愈，他们不知道如何治疗要等到我需要肝脏移植时才会长得多，“他说。 “我有点震惊。”
这还不是全部。根据2016年4月在
炎症性肠病 杂志上发表的一篇综述，70％-80％的PSC患者也患有溃疡性结肠炎（UC）。克劳修斯的医生进行了结肠镜检查以检验它，果然，他有UC。“但克劳修斯说，溃疡性结肠炎已经”向PSC发挥了第二个小提琴“。 PSC可能要严重得多，对于克劳修斯而言，结肠炎是轻微的。为了治疗，他服用了一种消炎药Asacol（mesalamine）。 然后当克劳修斯26岁时，他开始感觉不舒服。他体重减轻，皮肤又变黄了。他被列入肝移植名单。 2016年，他接受了肝移植手术，这得益于他的妹妹杰米的善良和慷慨，她捐出了一部分的肝脏来挽救他的生命。
PSC和UC之间有什么联系吗？大部分被诊断患有PSC的人患有溃疡性结肠炎，专家们不了解这两种疾病之间的关系。根据美国肝脏基金会医疗咨询委员会主席Daniel Boston Pratt博士和波士顿麻省总医院肝脏移植临床主任的说法，更令人困惑的是，只有大约4％的溃疡性结肠炎患者会得到PSC。
“有许多患有溃疡性结肠炎的患者没有PSC，但大多数PSC患者患有溃疡性结肠炎，”普拉特博士说，
根据2013年2月在
临床胃肠病学和肝病学
，PSC影响男性的几率是影响女性的两倍，但影响所有年龄和种族的人群，并且没有其他已知的危险因素。
另外，两种疾病互不相干。除协会以外，没有证据表明一方有助于或加剧另一方。 症状也有很大不同。溃疡性结肠炎的主要症状包括便血中出现粘液，腹泻频繁，食欲不振，腹痛和里急后重。对于PSC，更严重的疾病症状包括发痒，右上腹部疼痛，发烧，寒战和盗汗，以及黄疸。 “令人着迷的是，一个人的疾病活动对另一个人的疾病活动没有影响，”普拉特说。 “我有患过溃疡性结肠炎几十年后才开发PSC的患者，反之亦然，”他说。“研究人员正试图确定常见基因，使患者面临溃疡性结肠炎和PSC的风险。在2013年6月发表在
Nature Genetics
杂志上的一项研究中，研究人员发现了两种疾病之间存在许多遗传相关性。“可能患有两种疾病的患者有一定的遗传特征，尚未定义，另外还有某些环境因素，如某些细菌，“Pratt说，”
诊断PSC
如果您被诊断为UC，您应该立即对肝脏酶进行检测，常规年度血液检查。 如果酶水平高，医生可能会订购磁共振胆道造影（MRC），这是一种可以诊断PSC的非侵入性MRI型成像。大多数人通常在疾病的早期阶段没有PSC症状。 早期诊断很重要，因为PSC会增加某些癌症的风险，包括胆管癌和胆囊癌。如果你患有结肠炎，你的结肠癌风险就会增加。“
如果你有PSC，你将更积极地接受癌症筛查，”普拉特说。指南建议每年进行筛查。
与Clausius一样，诊断为PSC的人通常会通过结肠镜检查检查结肠炎。如果你没有结肠炎，可以在3到5年内重复，或者如果你出现症状。
治疗两种疾病
没有经过证明的减缓或预防PSC的治疗方法。 “一些研究表明，如果你能使肝酶检测更好，预后[将会]更好，”普拉特说。 2016年4月在
Annals of Hepatology
杂志上发表的一项研究发现，改善肝脏酶与改善长期生存率和降低需要肝移植的风险之间存在关联。有许多药物用于治疗PSC，包括熊去氧胆酸（一种胆汁酸）。
在临床试验中还有一些实验性治疗方法正在测试中。 “我最好的建议是去一个临床试验中心，因为这是一种罕见的情况，你希望看到医生看到足够的病例来优化治疗，”他说，“虽然没有治愈的方法，如瘙痒等症状可以治疗。 PSC中常见胆管感染，因此通常需要使用抗生素。在一些情况下，可以手术打开胆管以改善血流。
结肠炎的治疗对PSC无害或有帮助。
对于Clausius，肝移植后结肠炎有所改善。他正在服用泼尼松作为他的新肝脏的抗排斥药物，并且实际上缓解了结肠炎症状。但他感到幸运的是，结肠炎对他来说并不像在一些人那样严重。尽管他已经治愈了PSC，但大概有15％的机会可以回来，但克劳修斯有85％的机会不会这样做。
