目录:
- 这种罕见疾病缓慢地破坏了肝脏的胆管，随着时间的推移降低了器官的功能
- PBC患病率
- 究竟是什么导致原发性胆汁性肝硬化尚不清楚，但研究表明，这是一种免疫系统错误地攻击健康的自身免疫性疾病组织（在这种情况下肝脏的小胆管）
- 原发性胆汁性肝硬化的影响因人而异。
- 您的医疗和家庭病史
这种罕见疾病缓慢地破坏了肝脏的胆管，随着时间的推移降低了器官的功能
肝脏 - 除了将废物从血液中过滤出来 - 通过产生一种叫做胆汁的液体帮助消化
这种液体通过胆管流出肝脏并进入胆囊，在那里它被储存起来，直到小肠需要消化。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性（长期）肝脏胆管炎症，最终会破坏胆管。
没有胆管，胆汁就会留在肝脏，破坏细胞并导致组织疤痕，称为肝硬化。
随着时间的推移，随着疤痕组织的建立，肝脏可能开始失去功能并失败。
PBC患病率
原发性胆汁性肝硬化被认为是一种罕见的疾病，尽管目前尚不清楚其实际存在的多少。
PBC的患病率似乎因地理区域而有很大差异，根据2009年在 免疫病理学研讨会上发表的一份2009年报告， 在研究人员研究过的世界各地区中，澳大利亚的PBC率似乎最低，英国，斯堪的纳维亚半岛，加拿大和美国的发病率最高。
这种疾病主要影响女性，据估计，约有90％的PBC病例发生在女性中，特别是中年女性2011年报告
究竟是什么导致原发性胆汁性肝硬化尚不清楚，但研究表明，这是一种免疫系统错误地攻击健康的自身免疫性疾病组织（在这种情况下肝脏的小胆管）
PBC可能的危险因素包括：
疾病家族史
- 尿或阴道感染史
- 一种或多种其他自身免疫性疾病
- 吸烟史
- 过去怀孕cies
- 暴露于有毒化学物质
- PBC症状和并发症
原发性胆汁性肝硬化的影响因人而异。
有些人直到疾病晚期才有症状，而其他人则有经验根据
“柳叶刀”
报告， 其他症状包括： <99> PBC最常见的症状是疲劳，影响近80％严重瘙痒（皮肤瘙痒）
黄疸（皮肤和眼睛发黄）
- 眼睛和口腔干燥
- 腹部疼痛和肝脏肿大
- 皮下脂肪沉积
- 随着时间的推移，PBC可能导致许多严重的并发症
- 门静脉高血压 - 一种将血液从胃，肠，脾脏，胆囊和胰脏输送到肝脏的静脉
这会导致脾脏扩大和血管，四肢或腹部积液，感染和混淆
其他并发症可能包括：
骨质疏松症和其他代谢性骨疾病
胆结石和胆管结石
- 肝癌
- 脂肪泻（身体无法吸收脂肪，导致松动，油腻，粪便臭味）
- 肾功能衰竭
- 脑损伤
- PBC诊断和治疗
- 您的医生可能会怀疑您的PBC基于多种因素，包括：
您的医疗和家庭病史
体检
- 您的胆管成像检查，包括超声检查，磁共振成像（MRI）扫描和X线检查
- PBC的诊断通常需要进行血液检查或肝活检，其中肝脏组织在显微镜下检查
- 如果您至少有以下两种情况，您可能被诊断为患有该疾病：
肝活检显示PBC
血液中特定肝酶水平升高
- 含有抗线粒体抗体或AMAs（可攻击线粒体和细胞强大的免疫系统物质）的血液
- 大约90％至95％的PBC检测阳性的人根据美国国立糖尿病，消化和肾脏疾病研究所的统计，AMAs
- PBC无法治愈，治疗包括控制症状并减缓疾病进展。
例如，服用Questran或Prevalite（考来烯胺）可以根据
The Lancet
报告，另外，用Urso或Actigall（熊去氧胆酸）治疗可能有助于控制某些人的PBC，可能通过减少肝脏产生的胆汁酸的量来控制PBC。
经历肝衰竭的人需要肝移植
