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Sanjay Gupta:非吸烟者也可能患COPD |

Anonim

Jeff Jewell用他的呼吸生活 - 他是一个玻璃鼓风机。所以当他出现严重的呼吸问题时,他感到很震惊。

他记得生动的第一集。 “我无法屏住呼吸,”他说。 “我是紫色的。我的意思是我没有得到任何氧气。所以这真的很可怕。“

Jewell的常规医生告诉他这可能是一场恐慌。他决定去看一位肺科医生,他确诊了慢性阻塞性肺疾病。但是,诊断并没有完全解决杰夫呼吸问题的谜团,因为杰威尔从来没有吸烟过。

90%的COPD病例是由吸烟引起的。 Jewell说,他偶尔会在酒吧里亮起来,但他的生命中可能抽了不到100支香烟,大多数肺科医生认为这些香烟太少而不能触发这种疾病。他的情况并不温和。他的肺部已经显示出明显的损伤。他寻求答案时,他的肺病专家下令进行血液检查,以排除他在医学院学到的遗传病症。这是罕见的,他从来没有见过一个病人。“

医生惊讶,测试回来了积极。该病症是α-1抗胰蛋白酶缺乏症,简称为α-1。在2500名美国人中仅有一例出现。

Jewell被转介到纽约西奈山圣卢克罗斯福医院的肺部医学主任Edward Eden博士,他专门治疗α-1。他说,罪魁祸首是一种缺失的蛋白质。在健康人身上,蛋白质是在肝脏中生产的,并通过血液流向肺部,从而保护肺部免受破坏性酶的伤害。“

”由于Alpha-1结构的基因改变,该蛋白质现在被锁定在肝脏中,无法逃脱,“Eden博士解释说。这使得肺容易受到攻击,随着时间的推移,它们会失去弹性。“有点像一双旧式短裤,弹性腰带已经消退,”伊登说。当肺失去弹性时,它们仍然充气。呼吸新陈代谢的空气很困难,所以没有空间可以呼吸新鲜空气。

卡在肝脏中的蛋白质也会造成肝脏损伤,这可能解释Jewell家族的另一个谜团 - 为什么他的姐姐死于肝脏5岁时出现疾病。

“我认为我的姐姐最有可能,我几乎可以肯定地说,和我拥有同样的东西。她死于肝硬化,“他说。 “这是我确诊时首先想到的事情之一,男孩,这种解释了朱迪发生的事情。”幸运的是,自那时以来,已经有很多关于Alpha-1的知识,现在已经有了治疗该病。该蛋白质可以人为施用。 Jewell最近开始在家中每周与一位来访护士进行输液。

恢复蛋白质可以减缓对肺部造成的损害,但不会完全阻止它。伊甸园仍然表示乐观。 “如果他照顾好自己并继续进行增强治疗,我认为他会在很长一段时间内吹玻璃杯,”他说,“自从他诊断以来,Jewell的生活发生了很多变化几个月前 - 减少灰尘,烟雾和化学品暴露,缩短工作时间。 “我很高兴我仍然能够做这些事情,我打算继续做下去,”他说。 “我不明白为什么我不能。”

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