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- 虽然CF基因突变患者的肺功能差异很大，但Freedman表示CF基因突变的严重程度与CF患者的胰腺功能严重程度。 “一个人的CF基因突变越严重，胰腺中的疾病和疤痕就越多，”他说。“一旦EPI被诊断出来，必要的治疗开始了：每餐都服用胰腺消化酶帮助消化并预防脂肪性大便，腹泻和胃痛等症状。
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大多数患有囊性纤维化（CF）的人 - 约90％ - 也会发生外分泌性胰腺功能不全（EPI ），这种情况下胰腺不能正常分解食物。
大多数人在出生时或2岁以前被诊断为CF，这意味着他们在很小的时候也会发生EPI。对于儿童来说，任何一种情况都会增加获得成长所需营养的难度。对于成年人来说，CF和EPI意味着吃正确的食物更难以保持健康。“这是双重打击，”哈佛医学院医学教授Steven D. Freedman博士说，位于波士顿的Beth Israel Deaconess医疗中心的胰腺中心。 “在EPI中，胰腺没有足够的酶来消化食物，然后你消化的东西可能不会被CF吸收。”
CF如何影响胰腺
CF是一种遗传疾病，外分泌腺，在体内产生汗液和粘液。 CF引起黏液分泌物，通常是细而滑的，变得厚且粘稠。这种黏稠的粘液会累积，并可能导致肺，肝，鼻窦，肠和胰腺发生问题。“这些厚厚的分泌物堵塞胰管系统，导致胰腺瘢痕形成和胰腺外分泌功能丧失。弗里德曼说。通过EPI，胰腺不会分泌消化脂肪，蛋白质和碳水化合物所需的酶。 EPI最常见的症状是脂肪性，油性，恶臭粪便
虽然CF基因突变患者的肺功能差异很大，但Freedman表示CF基因突变的严重程度与CF患者的胰腺功能严重程度。 “一个人的CF基因突变越严重，胰腺中的疾病和疤痕就越多，”他说。“一旦EPI被诊断出来，必要的治疗开始了：每餐都服用胰腺消化酶帮助消化并预防脂肪性大便，腹泻和胃痛等症状。
EPI和CF的饮食
拥有CF意味着您需要比其他人吃更多的卡路里，因为您的身体只能吸收一部分你因肠道和肝脏中与粘液有关的问题而吃什么。另外，CF会引起肺部问题和身体发炎，从而增加身体的新陈代谢。这意味着你可以以更快的速度燃烧卡路里。“
所有人一起，对于有CF的人来说，要获得适量的营养是非常困难的，”弗里德曼说。 “他们的营养需求要大得多。”弗里德曼补充说，CF和EPI患者每天需要多达两倍的卡路里来维持健康的体重并不罕见。 CF患儿也有较高的营养需求，以确保健康的成长和发展。但由于卡路里和营养需求可能因人而异，因此咨询您的医生或与CF患者一起工作的营养师是非常重要的，以便制定个性化的饮食计划。
通常建议CF患者使用高脂饮食以帮助他们满足日常能量需求，但Freedman说EPI也需要额外的消化酶，因此身体可以耐受额外的脂肪。有CF和EPI的人也更可能具有低水平的脂溶性维生素A，D，E和K，并且可能需要膳食补充剂。与你的医生或营养师合作可以帮助你确保获得适量的卡路里，营养素和补充剂。
维持肺部健康的策略
“在肺健康中，我们知道良好的营养可以改善肺功能，”弗里德曼说。 “因此，服用正确剂量的消化酶进行EPI并摄入足够的热量将有助于CF治疗。”
在CF和EPI中维持肺部健康的另一个重要部分是按照医生的指示持续服用药物和运动，弗里德曼说。有氧运动可以帮助放松胸腔粘液。胸部物理疗法，也被称为鼓掌或打击，也可能被建议松动粘液。
除了消化酶替代，治疗CF的药物可能包括吸入抗生素以预防感染，抗炎药物或口服药物薄的粘液分泌物。弗里德曼说：“没有人，明确的方案来保护肺功能。 “我们的目标是让每个人都尽可能健康。”
与EPI和CF一起生活可能具有挑战性，但治疗EPI可以帮助您管理CF.请定期与医生进行检查，如果您觉得您的治疗方法无效或发生呼吸道感染，请立即致电
