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- 在计划分娩和了解未来发展方面，了解婴儿将诞生于CDH给父母和医生一个重要优势。 Hedrick说，CDH的唯一治疗方法是手术，但在此之前，宝宝需要稳定并且身体足够健康，足以承受它。 “我们曾经认为手术是必须立即发生的事情，但现在我们首先谈论稳定。”
- “肝脏是一个坚实的不屈的器官，所以肺部更难以生长，”Hedrick解释说。目标是慢慢地让婴儿摆脱呼吸支持，并开始正常的喂养，这些必须等到消化系统开始工作。可能影响CDH婴儿的长期问题包括：
- 的评论发现FETO提高了CDH患儿的存活率，但需要进行更多的数据和大型多中心临床试验。
先天性膈疝（CDH）是一种先天性异常，其中隔膜，肌肉带分隔腹腔来自胸腔（胸腔），形成允许腹腔器官突入胸腔的撕裂或开口。由于这种缺陷发生在胎儿发育早期，它会干扰重要器官的生长，主要是肺部 - 这使得生下CDH的婴儿处于危及生命的情况。
CDH可能发生不同程度的严重程度并且不同程度Holly L. Hedrick博士说，他是费城儿童医院儿科和胎儿外科医生，他是治疗CDH婴儿的专家。根据CHOP，健康新生儿的肺可以是棒球的大小。有些患有CDH的婴儿肺部小到一分钱。
CDH新生儿面临的两个主要问题是：
- 肺H ypoppopia 当肺不能充分发育时，形成适当的内部结构或足够的肺泡，这有利于呼吸。如果你把肺的内部看作是树的枝干，就像修剪过的树一样。
- 肺动脉高压当肺在发育过程中被压缩时，其中的血管最终变得更厚，Hedrick博士解释说，导致肺动脉高压或肺部高血压的Hedrick解释说，弹性较小，而且能够正常交换气体的能力较低。
CDH很少见，但并非如此。每2,500个婴儿中就有一个与它一起出生。尽管它可能具有遗传成分，但大多数CDH病例似乎是特发性的，这意味着没有可识别的原因。 DHREAMS研究（横膈疝研究与探索，推进分子科学）是一项跨多个研究机构的数据收集项目，目前正在研究CDH的可能遗传原因。研究人员已经确定了一种叫做ROBO1的基因，它在心脏和膈肌的发育中起着重要作用。他们已经得出结论，一小部分CDH婴儿（少于1％）具有导致心脏问题以及CDH的基因突变。
在妊娠期间常规超声检查发现许多CDH病例。大多数病例最早发展至11周，但在超声波检查中可能无法检测到，或者在20至24周左右的常规解剖扫描之前，母亲可能没有超声波。然后，有些病例在出生前并未被发现，当时新生儿出现呼吸困难。根据美国国家医学图书馆的资料，有几种类型的CDH。它们是：
后外侧
- 也称为Bochdalek疝，这种缺陷占绝大多数CDH。它们可以是左侧（更常见）或右侧（不太如此）。前侧
- 也称为Morgnani疝，这种缺陷发生在膈肌前部。 其他类型
- 极少数情况下，膈肌中心出现缺陷，或仅有薄膜代替正常结构如何治疗先天性膈疝
在计划分娩和了解未来发展方面，了解婴儿将诞生于CDH给父母和医生一个重要优势。 Hedrick说，CDH的唯一治疗方法是手术，但在此之前，宝宝需要稳定并且身体足够健康，足以承受它。 “我们曾经认为手术是必须立即发生的事情，但现在我们首先谈论稳定。”
以下是通常会发生的情况：
出生后立即将婴儿放在呼吸机上以帮助呼吸，另一根管可以穿入胃中以防止空气进一步扩张肠腔。有些婴儿需要的另一种干预措施称为体外膜肺氧合治疗（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO），一种泵通过人造肺循环婴儿血液。
“大约四分之一的婴儿需要ECMO作为使他们稳定的桥梁，并且如果他们需要它，通常是在第一天，“Hedrick说。一旦宝宝稳定下来，他会被带到新生儿重症监护病房（NICU）。之后，她说，“在看到婴儿的心脏如何运作以及他如何对治疗作出反应方面，这是一种日常的等待，”在手术可能发生之前。“CDH的手术修复涉及手术之下的切口宝宝的肋骨。外科医生将移入胸部的器官放回原位，然后修复膈肌。 Hedrick说：“大约70％的时间我们使用Gore-Tex贴片替换隔膜的缺失部分。同样在某些情况下，例如当肝脏在胸腔内并且必须放下时，腹部过于“拥挤”以致手术伤口立即被关闭，并且另一种类型的网格或贴片保持在面积
CDH婴儿的未来：预后和并发症
好消息是CDH婴儿目前的存活率超过80％，Hedrick说，与十年前相比有了显着增加。影响康复的一些因素包括婴儿是否也有其他出生缺陷，以及肺发育不良的严重程度。另一个重要因素是肝脏是否在疝气的器官之中
“肝脏是一个坚实的不屈的器官，所以肺部更难以生长，”Hedrick解释说。目标是慢慢地让婴儿摆脱呼吸支持，并开始正常的喂养，这些必须等到消化系统开始工作。可能影响CDH婴儿的长期问题包括：
回流
CDH婴儿常见的胃食管反流疾病（GERD）很常见。胃内容物进入食管还可能引发进一步的呼吸问题。有时GERD可以接受药物治疗，在严重的情况下，孩子可能需要进行一种称为胃底折叠术的手术，其中上腹部包裹在食管底部以防止返流。
发育延迟
- 缺陷是，而且NICU中的婴儿时间越长，他或她越有可能经历发育迟缓。 Hedrick说，这里的重要因素是尽快介入治疗（身体，职业和喂养治疗）。 “我们试图尽可能地积极开展治疗，只要婴儿能够在医学上承受它，因为我们认为它有所作为。”<近>未来：胎儿手术先天性膈疝未来某些婴儿CDH的治疗方法是在出生前通过一种称为胎儿镜下腔内气道阻塞（FETO）的方法进行干预。通常在妊娠27周左右进行，它涉及外科医生将器械通过母亲的腹部，进入子宫，进入胎儿的口腔并沿着他或她的气道。一个小气球（大米的大小）被放置在气管中。一旦充气，这将阻止正常情况下流出发育肺部的液体，从而帮助肺部膨胀，促进发育。
- 发表于2017年发表于欧洲小儿外科杂志
的评论发现FETO提高了CDH患儿的存活率，但需要进行更多的数据和大型多中心临床试验。
如果您的宝宝患有CDH
，您应该怎么做？如果您发现您可以做的最重要的事情你未出生的婴儿有CDH就是与有治疗经验的医院或医疗中心合作，并且有NICU。另外，Hedrick建议：“尽可能多地获取信息，并教育自己。这里有丰富的家长网络，他们已经完成了这项工作，可以提供帮助。“CDH International是一个很好的开始。
