但是尽管PPMS经常表现出挑战，但其治疗已经取得了很大进展和管理。以下是您应该了解的关于PPMS的10件事情：
1。根据Patricia K. Coyle的报告，PPMS的复发形式往往会引起急性神经系统发作，而且很难忽略，但PPMS的发作“更为渐进和阴险” ，医学博士，纽约州石溪市石溪大学医学院多发性硬化症综合治疗中心的神经科医生和主任
根据Coyle报道，PPMS的典型症状包括行走困难，腿部无力和肌肉痉挛。但是因为这些症状的发作是渐进的，“人们更倾向于把它写成'我变老了，我越来越笨拙'，”科伊尔博士说。 “我认为很容易错过一段时间。”
PPMS也会影响认知功能。在一项于2013年4月发表于 神经学
杂志上的研究中，
研究人员发现，PPMS患者和复发缓解型MS患者在认知和警觉性测试中的得分比没有MS的对照组严重得多那些患有PPMS的患者在更多领域的认知功能受损，并且比复发缓解型MS患者的认知功能受损更严重。 在可能未被注意的症状列表中增加的是嗅觉减少。根据2017年6月在 神经病学：神经免疫学和神经炎症 杂志上发表的一项研究，
有84％的PPMS参与者嗅觉受损，而只有31％复发 - 缓解型MS。 2。目前尚不清楚导致PPMS的原因。 根据Coyle的说法，PPMS被认为是围绕着大脑和脊髓轴突以及轴突本身的髓鞘损伤的结果。这种神经退行性病倾向于随着时间的推移影响所有患有MS的人，但尚不清楚为什么患有PPMS的患者很少会出现导致急性症状的局灶性炎症，这些症状通常表现为复发形式的MS患者。 “初级 - 进展性之间是否存在根本差异MS和复发型MS尚不清楚，“Coyle说，
根据美国国家多发性硬化症协会（NMSS）的报告，PPMS患者的脑部病变较少，炎性细胞少于复发性MS患者为症状的差异。但是，与PPMS相比，患有脊髓病变的人往往比脑部病变更多。 正如2017年5月在
神经病学前沿
杂志上发表的一篇文章指出的那样，某些遗传因素与MS的风险，但没有一个被证明可以预测某人发生MS的类型。
3。根据Coyle的数据，所有MS患者中PPMS患病率估计约为10％至15％。 NMSS表示该数字接近15％。 根据NMSS的报告，不像MS的复发形式可能影响女性的两到三倍，PPMS对两性的影响基本相同。根据NMSS的统计，PPMS患者的平均年龄大约为10年， PPMS患者往往年龄大于复发MS患者， 虽然后来发病的原因尚未完全了解，但科伊尔表示，它可能反映出临床上在中年时出现的中枢神经系统功能丧失一定程度的神经变性（神经系统退化）。
5。 PPMS患者可以稳定长达数年。 在一些使用PPMS的人群中，科伊尔表示，由于不明原因，表征这种疾病形式的症状逐渐恶化将会减少几年。有时，她说，“你甚至可以看到一点改善”，但是这种改善不可避免地逆转了，并且一个人的神经功能缺陷恶化。即使一个PPMS患者在症状方面看起来在临床上是稳定的，说，核磁共振成像扫描通常会显示对中枢神经系统的持续损害。
6。现在有一种FDA批准的药物用于治疗PPMS。2017年3月，食品和药物管理局（FDA）批准Ocrevus（ocrelizumab）作为第一种用于PPMS的疾病缓解药物。Ocrelizumab作为静脉注射（IV），通常约每六个月一次。根据2017年1月在
新英格兰医学杂志 上发表的一项研究，发现
ocrelizumab可减少PPMS患者的残疾进展，与之相比，安慰剂（不活跃治疗）。例如，在研究的第120周时，在接受ocrelizumab的受试者中，39％的受试者在25英尺步行时间测试中的表现恶化，而接受安慰剂的受试者中，表现为55％
120后脑部病变的总体积接受ocrelizumab的参与者平均每周减少3.4％，而接受安慰剂的参与者平均增加7.4％。虽然已经证明ocrelizumab对PPMS的整体有效性，但2017年1月的研究集中在年轻人（55岁以下），并且炎症疾病活性更高。 另外，根据Coyle的说法，FDA要求的一项后续分析显示，ocrelizumab在男性中的表现要好于女性。
8。根据Coyle的说法，即使接受治疗，PPMS也会导致神经功能逐渐丧失。包括PPMS在内的MS的渐进形式被认为比复发缓解型MS更严重，因为它们不可避免地导致残疾。 “一旦患者进入或处于进展阶段，”她说，“将会逐渐恶化。”
在2017年4月出版的 多发性硬化症杂志
，
研究人员发现，来自24个国家的853名PPMS参与者中，17％有轻度残疾，44％有中度残疾，39％有严重残疾。 年9月，各组的残疾倾向于显着增加。治疗PPMS症状不仅仅是疾病过程是重要的 尽管只有一种疾病改善治疗对PPMS有益，但Coyle强调神经病学家仍然可以做很多工作来帮助患有症状的人处理他们的症状并改善他们的生活质量 这意味着，根据科伊尔，治疗任何痉挛，抽筋或疼痛，并谈论适应性设备和行为，使日常任务较少艰巨。注意整体健康状况可能有助于减缓PPMS的进展。
科伊尔指出，近年来，越来越清楚普通健康计划对于PPMS患者的重要性。她强调不抽烟，保持健康体重，定期运动以及确保自己没有缺乏维生素D的重要性。
